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do do Universo Ciência e SaúdeO que significam?Vasculite significa inflamação de vasos sanguíneos. As Vasculites abrangem um grande grupo de doenças. Vasculite primária significa que o vaso sanguíneo é o alvo principal da doença. O nome e a classificação das vasculites depende principalmente do tamanho e tipo de vasos sanguíneos envolvidos.
Qual a sua frequência?Algumas das vasculites primárias são doenças pediátricas frequentes (por exemplo a púrpura Henoch-Schönlein ou a doença de Kawasaki) enquanto outras doenças, descritas a seguir, são raras e a sua frequência exata é desconhecida.
Quais são as causas da doença? É hereditária? É contagiosa? Pode ser prevenida?
As doenças deste grupo habitualmente não afetam os membros da mesma família. Na maioria dos casos, o paciente é o único indivíduo afetado, sendo muito pouco provável que irmãos tenham a mesma doença. É mais provável que a combinação de diferentes fatores desempenhe um papel na ocorrência da doença. Acredita que vários genes, infecções e fatores ambientais possam ser importantes para o desenvolvimento da doença. Estas doenças não são contagiosas e não podem ser prevenidas.
O que acontece aos vasos sanguíneos nas vasculites?A parede dos vasos sanguíneos é atacada pelo sistema imune/inflamatório do organismo. A camada interna do vaso desempenha um papel principal. Em condições saudáveis esta camada interna permite que o fluxo sanguíneo seja normal. Se a parede do vaso for lesada ou inflamada, começam a formar coágulos sanguíneos dentro do vaso, causando a sua estenose ou oclusão.
As células inflamatórias dentro dos vasos atravessam, a partir da corrente sanguínea, a parede do vasos, causando lesão ao vaso e ao tecido circundante. A própria parede também se torna mais “fraca” e permeável, permitindo o extravasamento de líquidos nos tecidos circundantes, causando inchaço.
A biópsia no local afetado indica a presença de inflamação nas paredes dos vasos com um grau variável de destruição. As alterações da forma das artérias são detectáveis por angiografia (a radiografia que permite identificar os vasos sanguíneos).
A diminuição do aporte sanguíneo através dos vasos estreitados ou obstruídos ou, menos frequentemente, a ruptura dos vasos com hemorragia, podem causar lesão. O envolvimento de vasos que suprem orgãos vitais como o cérebro ou o coração, pode ser um problema muito grave. A vasculite generalizada (sistêmica) é habitualmente acompanhada por sintomas como febre, cansaço e também alterações nos exames laboratoriais que detectam inflamação (VHS, PCR).
Quais são os sintomas principais?Os sintomas da doença variam de acordo com o tipo de vaso envolvido e com a gravidade do envolvimento de orgão e serão descritos em maior detalhe para três doenças diferentes: Poliarterite nodosa, Arterite de Takayasu e Granulomatose de Wegener.
Como são diagnosticadas?O diagnóstico de vasculites raramente é direto. Os sintomas podem assemelhar-se a outras doenças pediátricas, mais comuns. O diagnóstico se baseia na avaliação dos sintomas clínicos por um especialista juntamente com os resultados dos exames de sangue e urina e os exames de imagem (como ecografias, radiografias, tomografia, ressonância nuclear magnética ou angiografia) e, quando apropriado, confirmado pelos achados na biópsia dos tecidos. Devido à raridade destas doenças, é frequentemente necessário transferir a criança para um centro de referência em reumatologia pediátrica e com outras subespecialidades pediátricas, incluindo um bom serviço de radiologia.
Podem ser tratadas?Sim, as vasculites podem ser tratadas. Na maioria dos casos, e nos pacientes tratados corretamente, consegue-se controlar a doença.
Quais são os tratamentos?O tratamento das vasculites é complexo e de longa duração. O objetivo principal é controlar a doença o mais rapidamente possível (terapêutica de indução) e manter o controle a longo prazo (terapêutica de manutenção) ao mesmo tempo evitando efeitos adversos desnecessários.
Os corticosteróides provaram ser os mais eficazes em combinação com medicamentos imunossupressores (ciclofosfamida) a controlar a doença. Os medicamentos utilizados no tratamento incluem a azatioprina, metotrexate e ciclosporina A, conjuntamente com uma dose baixa de prednisona. Vários outros medicamentos também se mostraram úteis para suprimir a ativação do sistema imunológico e a combater a inflamação. São escolhidas numa base estritamente individualizada, habitualmente quando os outros medicamentos mais comuns, falharam. Incluem os agentes biológicos (por exemplo medicamentos anti-TNF), colchicina e talidomida.
No tratamento prolongado com corticosteróides, a osteoporose pode ser prevenida usando medicamentos contendo cálcio e vitamina D. Os medicamentos que previnem as tromboses e oclusão de vasos sanguíneos podem ser prescritos (aspirina em dose baixa) e, em casos de hipertensão arterial, também medicamentos para controle da pressão arterial.
A fisioterapia pode ser necessária para melhorar a as alterações musculo-esqueléticas. Pode ser necessário apoio psicológico e social para o paciente e para a sua família.
São necessárias consultas regulares e exames?O objetivo principal das consultas regulares é avaliar a atividade da doença, eficácia e possíveis efeitos secundários do tratamento, de forma a obter o máximo benefício para o paciente. A frequência e o tipo de avaliação depende do tipo e gravidade da doença, bem como dos medicamentos administrados. Nas fases iniciais, as consultas e exames deverão ser frequentes e tornam-se menos frequentes, assim que doença estiver controlada.
Há várias formas de avaliar a atividade da vasculite. A observação pelos pais das alterações no estado de saúde de seu (sua) filho(a) e em alguns casos, os exames periódicos de urina e a medida da pressão arterial serão solicitados pelo médico. O exame clínico detalhado juntamente com a análise das queixas do seu(sua) filho(a), constitui uma parte importante da avaliação da atividade da doença. Exames de sangue e urina são efetuados para detectar a atividade da inflamação, alteração na função de orgãos e possíveis efeitos adversos de medicamentos. Com base no envolvimento individual dos orgãos, vários outros exames podem ser indicados por vários especialistas, incluindo os exames de imagem.
Quanto tempo duram estas doenças ?As vasculites primárias raras têm longa duração, e o curso é relativamente imprevisível. Podem começar de forma aguda, frequentemente grave e muitas vezes se apresentam em situações críticas como no caso da obstrução de vasos sanguineos causando tromboses e infartos e dependendo da situação acometer órgãos vitais como o cérebro, os rins e os pulmões, podendo evoluir posteriormente para uma doença mais crônica.
Qual é a evolução a longo prazo (prognóstico) destas doenças?O prognóstico das vasculites primárias raras é muito variável de indivíduo para indivíduo. Depende não só do tipo e extensão dos vasos envolvidos, mas provavelmente também do intervalo entre o início da doença e a instituição do tratamento e da resposta individual ao tratamento. O risco da lesão de um orgão relaciona-se com a duração da doença naquele órgão. A lesão de orgãos vitais pode ter consequências para toda a vida. Com o tratamento adequado, é possível controlar a atividade da doença (remissão clínica) em cerca de um ano. A remissão pode ser duradoura, mas frequentemente é necessário tratamento de manutenção crônico. Os períodos de remissão da doença podem ser interrompidos por reaparecimento da doença, que necessita neste caso de terapêutica mais intensiva. A doença não tratada apresenta risco de vida. Devido à sua raridade, os dados exatos sobre evolução a longo prazo são escassos.
Como é que estas doenças podem a vida diária da criança e da sua família?O período inicial, quando a criança não está bem e o diagnóstico ainda está por ser feito , é habitualmente muito estressante para toda a família. Compreender a doença e o seu tratamento, ajuda os pais e a criança a lidarem com um diagnóstico muitas vezes desagradável, com os procedimentos e as visitas frequentes ao hospital. Quando a doença está sob controle, a vida rotineira retorna ao normal.
E a escola?Assim que a doença esteja razoavelmente controlada, os pacientes serão encorajados a voltar à escola, dentro das suas possibilidades. É importante informar a escola sobre a condição da criança, para que isso seja levado em consideração.
E os esportes?
As crianças são encorajadas a tomar parte nas suas atividades esportivas favoritas, desde que a doença esteja controlada. As recomendações podem variar de acordo com as possibilidades de alteração funcional dos orgãos, incluindo músculos e articulações.
E a dieta?Não há evidência que dietas especiais possam influenciar o curso ou o prognóstico da doença. Uma dieta saudável e equilibrada com quantidade suficiente de proteínas, cálcio e vitaminas é recomendada. Se estiver sob terapêutica com corticosteróides os doces, gorduras e sal devem ser limitados, na tentativa de minimizar os efeitos secundários dos esteróides.
O clima pode influenciar o curso da doença?Não está estabelecido que o clima influencie o curso das doenças. Nos casos de alterações da circulação, sobretudo dos dedos das mãos e dos pés devido às vasculites, a exposição ao frio pode ser mais um fator para agravar a doença.
E as infecções e vacinação?Algumas infecções podem ter uma pior evolução em indivíduos tratados com medicamentos imunossupressores. Em caso de contacto com portadores de varicela ou herpes zooster, deve se comunicar ao seu médico imediatamente para receber medicamentos antivirais ou imunoglobulina específica anti-vírus. O risco de infecções comuns pode ser um pouco mais elevado nas crianças em tratamento. Podem também desenvolver infecções atípicas com agentes que não afetam os indivíduos com o sistema imune inalterado pela doença. Antibióticos (co-trimoxazol) são administrados a longo prazo em alguns casos, para prevenir infecções pulmonares com um microorganismo chamado Pneumocystis, que pode ser uma complicação muito grave em pacientes imunossuprimidos.
Algumas vacinas (i.e. parotidite, sarampo, rubéola, poliomielite, tuberculose) devem ser adiadas em pacientes recebendo tratamentos imunossupressores.
E a vida sexual, gravidez e contracepção?Nas adolescentes sexualmente ativas, a contracepção é importante, pois a maioria dos medicamentos utilizados pode causar problemas a um bebê em desenvolvimento. Há receio que alguns medicamentos (sobretudo a ciclofosfamida) possam apresentar risco de infertilidade para ambos os sexos. Isto depende sobretudo da dose total (cumulativa) do medicamento recebido durante o período de tratamento e ocorre menos frequentemente quando este é administrado a crianças ou adolescentes.